Il Lipedema venne descritto per la prima volta nel 1940; è una patologia piuttosto diffusa, mind e spesso sottostimata, caratterizzata da un accumulo abnorme di tessuto adiposo, che talora deforma clamorosamente l’aspetto degli arti o dell’addome risparmiando sempre le estremità stesse degli arti (mani e piedi). Frequentemente simmetrico e bilaterale, a volte interessante i 4 arti, viene di sovente erroneamente diagnosticato come Linfedema, anche se negli stadi avanzati le due entità nosologiche coesistono.
Viene spesso confuso con altre condizioni, come l’obesità, quando in realtà nel lipedema è possibile trovare un BMI nel range di normalità, e dalla quale si distingue, oltre che per una diversa distribuzione del tessuto adiposo, sales anche da una scarsa risposta alla dieta. In tal senso le cellule adipose del lipedema si comportano come un tessuto istologicamente “iperbianco” con infiltrati infiammatori macrofagici, aumentata lipogenesi, necrosi di adipociti ed accumulo abnorme di grassi all’interno delle cellule, ma al tempo stesso funzionalmente come un tessuto adiposo che non si riduce con il ridotto introito calorico (Suga H, Araki J, Aoi N, Kato H, Higashino T, Yoshimura K. Adipose tissue remodeling in lipedema: adipocyte death and concurrent regeneration. J Cutan Pathol 2009; 36: 1293 – 1298).
Le cellule adipose nella specie umana riconoscono tre fasi della loro crescita: un primo periodo, prostate intorno ai 4-5 anni di età cui segue un primo arresto della replicazione; un secondo periodo intorno ai 9-11 anni ed un terzo e definitivo periodo che oscilla tra i 15 ed i 20-22 anni. A questa età, nella maggior parte degli individui, l’insieme delle cellule adipose (cellule stabili) termina il suo accrescimento e se ne evidenzia il deposito finale nelle sedi classiche. Un Lipedema classico si delinea quindi al confine tra l’ultima fase adolescenziale e la prima fase della giovinezza, oppure in seguito ad una gravidanza. Negli altri casi si può parlare di neolipogenesi, possibile anche in età più mature, ma dipendente sempre da una predisposizione e scatenata da eventi endogeni (ormoni, assunzione di alcool come nella sindrome di Madelung od altro) od esogeni (esempio intervento di linfadenectomia alla radice dell’arto per il rispetto dei criteri di radicalità oncologica, come nel caso del cancro della mammella per l’arto superiore). Nel Lipedema puro la componente idrica soprafasciale è situata essenzialmente all’interno delle cellule adipose (prova ne è che in ortostatismo prolungato in quasi tutti i soggetti il piede rimane completamente asciutto ed il segno di Stemmer è negativo). Clinicamente si manifesta, oltre che con l’accumulo di tessuto adiposo agli arti inferiori, che caratteristicamente risparmia i piedi, anche con una fragilità capillare, segno della fovea assente, o fugace e dolore alla digitopressione.
Nella diagnosi differenziale con il linfedema, dal quale si differenzia principalmente per l’assenza del segno della fovea e del segno di Stemmer, può divenire difficile nelle fasi avanzate di entrambe le patologie, quando nel linfedema possiamo avere lo sviluppo di un tessuto adiposo secondario, mentre nel lipedema si può avere una compromissione delle vie linfatiche, configurando un lipo-linfedema (Foldi E, Foldi M, eds. Lipedema. In Textbook of lymphology Jena, Germany: Urban & Fischer, 2003; 395.).
La stadazione clinica prevede tre stadi sulla base di ispezione a pelpazione in base alla gravità:
Stadio 1: la superficie cutanea è normale ed il tessuto adiposo sottocutaneo ha una consistenza soffice, sebbene alla palpazione si apprezzano piccoli noduli.
Stadio 2: la superficie cutanea diviene irregolare e dura con l’aumentare della struttura nodulare del tessuto sottocutaneo.
Stadio 3: deformazione lobulare della superficie cutanea con l’incremento del tessuto adiposo. I noduli sono apprezzabili visivamente.
(Schmeller W, Meier-Vollrath I. Moderne therapie des lipödems: kombination von konservativen und operativen maßnah men. [Modern therapy in lipedema: Combination of conservative and surgical methods]. Lymphol Forsch Prax 2004; 8: 22–26.)
Le cause dello siluppo del lipedema, spesso a carattere eredo-familiare, sono a tutt’oggi non note, sebbene sia evidente che esista un carattere ereditario, forse autosomico dominante, in alcuni gruppi familiari. (Child AH, Gordon KD, Sharpe P, Brice G, Ostergaard P, Jeffery S, Mortimer PS. 2010. Lipedema: An inherited condition. Am J Med Genet Part A 152A:970–976). E’ documentata anamnesticamente una familiarità in percentuali che vanno dal 16 al 64 % dei casi (Langendoen SI, Habbema L, Nijsten TE, Neumann HA. Lipoedema: from clinical presentation to therapy. A review of the literature. Br J Dermatol 2009; 161: 980–986.).
Il trattamento conservativo del ipedema è volto alla riduzione dell’edema a componente extracellulare, mediante il drenaggio linfatico manuale ed il bendaggio multistrato, con risultati che vanno da una riduzione del volume dell’arto fino al 10%, ad una riduzione del dolore. Recentemente sono stati introdotte terapie con onde d’urto, o cavitazione medica ad ultrasuoni. Quest’ultima, condotta con frequenze attorno ai 40 KHz, si è dimostrata efficace nella riduzione del volume dell’arto, con risultati pari ad alcune tecniche chirurgiche, e con una netta riduzione della sintomatologia dolorosa (Cardone M., Cappellino F., Fiorentino A., Sainato V., Failla A., Moneta G., Michelini S. Effectiveness of conservative combined treatment in lipedema patients. Proceedings XXIV ISL Congress)
Le metodiche chirurgiche di liposuzioni, indicate negli stadi avanzati di lipedema, non sono scevre da possibili complicanze, e richiedono in ogni caso, come nel trattamento conservativo, cicli di terapia ripetuti di drenaggio linfatico manuale ed elastocompressione, compreso il confezionamento di indumento elastico definitivo di I classe di compressione a maglia piatta.
Esistono poi delle forme miste in cui coesiste anche una insufficienza (in genere consensuale) del trasporto linfatico loco-regionale facilitata dalla naturale tendenza in certi individui (soprattutto di sesso femminile) alla cosiddetta ‘ritenzione idrica’. Per individuare queste situazioni cliniche è possibile effettuare un test: lo Streeten-test.
Streeten-test: il paziente, al mattino, avendo praticata un wash out farmacologico nelle ultime 24 ore relativamente a farmaci ad azione favorente la diuresi o composti ormonali, non in periodo premestruale o mestruale nella donna in età fertile e senza assunzione, nelle ultime dodici ore di sostanze contenenti caffeina o teina, viene pesato e misurato a più livelli dei due arti inferiori a confronto. Nei venti minuti successivi viene invitato a bere 20 ml. di acqua (non ad azione diuretica) per ogni kilogrammo di peso corporeo (a titolo di esempio un soggetto del peso di 50 Kg. deve assumere in 20’ 1 litro di acqua). Nelle cinque ore successive il paziente viene invitato ad orinare ogni volta che ne sente lo stimolo. Trascorse le cinque ore vengono ri-misurate le circonferenze degli arti ai vari livelli di rilevazione basale e viene calcolato il quantitativo totale di urina espulsa. Il quadro viene considerato non fisiologico (ritenzione urinaria) se il quantitativo di urina emessa è inferiore al 60% di quella assunta per via orale o se le circonferenze finali superano un incremento del 3% rispetto a quelle inziali.
Dr. Marco Cardone
