Report 25° Congresso International Society of Lymphology. 7-11 Settembre 2015.

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Foto-San-FranciscoUn Congresso particolare e molto partecipato quello di San Francisco, in coincidenza del 50° anniversario della Fondazione della Società scientifica Internazionale. Infatti, nella sessione inaugurale la Segretaria generale della società, la statunitense Marylis Witte, ha ricordato tutti i Presidenti che si sono succeduti fino a quello attuale e, ciascuno dei presenti (ovviamente i viventi) hanno espresso il loro giudizio sulla loro esperienza e sui cardini su cui l’attività societaria si è fondata nel periodo trascorso. La prima sessione si è conclusa con l’affermazione/invito/sprone della Witte, nei confronti delle generazioni future, a continuare a camminare ‘sulle spalle’ dei ‘Giganti’ che hanno fatto la storia societaria stessa fino a questo momento.

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La seconda sessione ha interessato gli aspetti di genetica e biologia molecolare. Con la moderazione dello scrivente e dell’americano Erickson vi hanno partecipato insigni esperti mondiali, quali Hennekam (lo scopritore della sindrome linfo-displastica (che coinvolge oltre agli arti anche i vasi chiliferi intestinali e polmonari) che da lui prende il nome, Vikkula che ha parlato delle mutazioni genetiche familiari indotte dai geni VEGFR3 e KIF11, Keeley che ha parlato del linfedema nella sindrome di Turner e lo scrivente che ha fatto un quadro generale, sulla base delle esperienze del gruppo di studio italiano, delle attuali conoscenze globali di genetica nel linfedema. In particolare sono emerse due constatazioni che hanno molto colpito l’auditorio (frutto di ampia discussione): 1) le forme germinali sporadiche (quelle in cui la mutazione viene riscontrata nel sangue di individui affetti da linfedema ma che non presentano una familiarità della malattia, per cui la mutazione stessa è avvenuta subito dopo l’incontro dei due gameti, maschile e femminile, ma prima delle prime replicazioni cellulari) hanno il 50% di probabilità di divenire ‘familiari’, cioè di essere trasmesse ai discendenti (a differenza di quanto si riteneva fino a questo momento); ciò significa che le forme di linfedema primario sono in aumento nella popolazione mondiale. 2) in un caso tra quelli da noi studiati, avendo riscontrato una mutazione genetica del gene CCBE1 nel suo sangue (non sufficiente da sola a determinare la malattia), trovata anche nel tessuto affetto, si è proceduto allo studio, mediante biopsia, anche del tessuto stesso e ciò ha rivelato la presenza di una mutazione del gene FOXC2 presente solo nelle cellule del tessuto linfedematoso e non nel sangue; in questi casi la mutazione non viene trasmessa ai discendenti e non può divenire familiare essendo ‘sporadica-somatica e non germinale). In un futuro occorrerà incrementare questo tipo di studio anche per comprendere meglio la ‘negatività’ del test eseguito nel sangue di molti soggetti sintomatici ‘sporadici’ e ‘non familiari’ che, se analoghi al test descritto, non trasmetteranno mai la malattia alle generazioni future. Tutti i presenti si sono mostrati molto interessati a seguire questa linea di studio ed attendono la pubblicazione delle nostre ricerche.

Un altro interessante intervento è stato fatto dal Premio Nobel Francoise Barré-Sinoussi che ha tenuto una Lettura sullo stato dell’arte dell’infezione da HIV, evidenziando che in molti casi si stanno ottenendo ottimi risultati sull’arresto (sequestrazione) della replicazione del virus con conseguente blocco dell’evoluzione della malattia (AIDS).

Si sono poi succeduti nelle presentazioni Campisi, Boccardo, Brorson, Papendieck, Olszewski, Masia e Yamamoto che hanno evidenziato i progressi, ciascuno con la propria tecnica, che l’apporto della chirurgia fornisce nell’approccio terapeutico globale alla patologia. Tutti hanno, altresì, sottolineato l’importanza dell’approccio combinato nella gestione di una patologia che va gestita per tutta la vita del paziente.

Per la sessione dell’IMAGING la cinese Ningfei Liu ha ribadito l’importanza della Linfangiorisonanza magnetica (ancora poco e male praticata nel nostro paese) per la definizione dei singoli quadri clinici. Molti autori (tra cui Yamamoto e Belgrado) hanno ribadito il ruolo sempre più crescente che sta assumendo la videoscopia dopo iniezione sottocutanea di verde indocianina, per la definizione del decorso dei grandi collettori linfatici dei singoli distretti e degli stop al deflusso linfatico stesso.

Un gruppo di studio americano ha quindi enfatizzato l’attualità del trattamento fisico decongestivo, abbinato ai rimedi ‘botanici’ (alfa e gamma benzopironi), sottolineando la epatotossicità delle cumarine ai dosaggi terapeutici. Ricordando un articolo apparso nel 1999 su ‘New England Journal’ lo scrivente ha sottolineato che la cumarina con effetto epatotossico è quella sintetica e, che in Europa, da almeno quindici anni, viene impiegata la cumarina naturale che, ai comuni dosaggi terapeutici, non ha assolutamente dimostrato epatotossicità.

Leon Stanley (uno dei tre co-presidenti del Congresso, assieme a Marylis Witte ed a Saskia Thiadens), di San Francisco, ha quindi parlato della capacità di metastasi di alcuni tumori (melanoma in primis) attraverso il sistema linfatico; un rischio ma anche una potenzialità visto che il transito obbligato attraverso le stazioni linfonodali ed il conseguente incontro con i Linfociti T dell’organismo da parte delle cellule tumorali potrebbe anche (come per fortuna avviene in molti casi) determinarne la neutralizzazione. Anche per questo aspetto molto dipende dalle capacità immuno-competenti specifiche di ciascun organismo.

Nella sessione ‘Sviluppo del sistema linfatico e patologie pediatriche’ Papendieck ed altri hanno sottolineato come il sovrappeso in età pediatrica contribuisca all’instaurarsi di insufficienza linfatica. Un tema, questo, ripreso da altri autori per descrivere le problematiche legate al sovrappeso in età adulta. La resistenza all’insulina endogena, infatti, correlata ad elevati dosaggi serici della stessa ed a variazioni di concentrazione della leptina, favoriscono la stasi linfatica e l’insorgenza anche del Lipedema. Su quest’ultimo argomento è capitato allo scrivente di moderare (tra le altre) una specifica sessione dedicata. I concetti espressi dai vari relatori hanno solo confermato, tuttavia, le principali nozioni che si conoscono sull’argomento: familiarità, insorgenza esclusiva nel sesso femminile ed all’età puberale, scarsa risposta ai trattamenti fisici ed ai principi dietetici e di norme di vita. Il tedesco Stulz ha anche enfatizzato il dato della maggior incidenza di ‘depressione fino ai tentativi di suicidio’ tra le pazienti portatrici di questa affezione (forse esasperando un po’ il tema!). Ad una mia specifica domanda rivolta a tutti i relatori sugli indirizzi terapeutici (con riferimento alla radiofrequenza, alle onde d’urto radiali ed alla mesoterapia, si è accennato all’energia vibratoria ed un gruppo americano ha citato un testo, in vendita ‘on line’ sul sito:http://www.lymphnotes.com/pub.php/id/20/ (ed è anche in offerta in questo periodo con l’Offer code: WCOL15), dal titolo ‘Living well with Lymphoedema’, nel quale ci sarebbero risposte a tutte le domande che si pongono sul tema sia i pazienti che gli operatori sanitari, principi dietetici inclusi).

Due sessioni sono state dedicate alla Formazione ed Educazione. A queste hanno partecipato, in particolare, esponenti dell’ILF (International Lymphoedema Framework), tra cui Piller e Keeley, e la presidente dell’American Lymphoedema Framework, Amer. Una proposta interessante ha riguardato la Formazione degli operatori. E’ stato proposto un questionario (che dovremmo utilizzare, magari rivisto, anche noi) per definire le capacità dei singoli operatori sanitari che operano sul territorio; in particolare, le principali domande poste sono: 1) da quanto tempo esercita nel settore specifico della linfologia? 2) Quanti pazienti ha visitato/trattato negli ultimi dodici mesi? 3) A quanti Congressi/Corsi di aggiornamento in Linfologia ha partecipato negli ultimi dodici mesi? 4) Quali articoli scientifici ha letto sull’argomento, di particolare interesse negli ultimi dodici mesi in Letteratura? 5) Che opinione ha di questi articoli?

Uno spazio è stato anche dedicato all’aggiornamento del ‘Consensus Document’ della Società; in particolare sono state accolte le seguenti proposte: 1) inserimento di una raccomandazione sulla presa in carico dei pazienti in funzione del singolo caso clinico, con possibilità di trattamento in regime ambulatoriale, di Dh e, quando necessario (Fragilità sociale, in trasportabilità o necessità di monitoraggio medico nelle 24 ore), in regime di degenza. 2) Tra le indagini diagnostiche è stato raccomandato anche l’impiego della videoscopia dopo inoculazione di verde indo cianina. 3) E’ auspicabile che si inizi ad utilizzare, anche in questo settore della patologia vascolare la Telemedicina.

Il Congresso si è aperto con una sessione retrospettiva sulle attività societarie dei 50 anni passati; si è chiuso con una sessione proiettata verso il futuro delle attività societarie stesse, in cui si è lasciata libertà di intervento ai singoli partecipanti. Personalmente, oltre a ricordare che il prossimo mese mi recherò in Algeria per presentare una relazione sul linfedema primario e secondario al Congresso della Società Algerina di Patologia vascolare (molto interessata a sviluppare anche questa branca della patologia vascolare: una porta che si apre verso l’Africa, finora un ‘tabù’ per la maggior parte delle società scientifiche internazionali), ho sottolineato che ancora oggi milioni e milioni di persone attendono le giuste risposte ai loro bisogni di salute, da parte dei rispettivi sistemi sanitari pubblici o privati; finora nella maggior parte dei casi questo non avviene (sono in attesa di ricevere, a questo proposito, un’ampia descrizione dei diritti di salute del paziente con linfedema che risiede in Germania da parte del collega Stulz che ha presentato un bel lavoro dal titolo provocatorio: ‘può un paziente con linfedema ricoverato in degenza ottenere dal ricovero stesso un miglioramento sostanziale della sua abilità fisica e qualità della vita?’). Noi, come Società scientifica internazionale, abbiamo il dovere di intervenire ai massimi livelli per migliorare questa situazione e lo possiamo fare con uno strumento, il Consensus Document, che dobbiamo particolarmente ‘curare’ e ‘diffondere’ in questo senso, quanto più possibile.

Il Congresso si è chiuso con l’Assemblea Generale della Società che, nelle votazioni, ha espresso, peraltro, con consenso unanime, la mia personale prossima Presidenza. Una soddisfazione che deve essere di tutti coloro che nel nostro Paese si stanno battendo per i diritti di questi malati, ai quali ho personalmente dedicato il titolo stesso con la convinzione di profondere ancor più energie, ed ai massimi livelli, nell’ottica della ricerca costante delle migliori soluzioni ai tanti problemi per i quali i pazienti, giustamente, attendono adeguate risposte.

L’International Society of Lymphology ha anche dedicato un sito WEB per tutte le risposte, anche pratiche, che un ‘interessato ai lavori’ (medico, fisioterapista, infermiere, paziente ed altro) si pone quotidianamente; il sito è: http://question.curiosityforall.org/Lymph * (N.d.R. il link sarà attivo a breve)

Dr. Sandro Michelini
Elect President of International Society of Lymphology
San Francisco 12 Settembre 2015